Комитет Здравоохранения г. Москвы.

£1!. ьптШп^ЩрАЗООХРАНЕНИЯ Научно-
иА«шп.ПР4КТИЧЕС£ИЙ ШНШ Ш В______

этический Центр Медицинской помощи детям 4АУЧН0-ПРАКГИЧ^ ПОр0ками развития 4i ;репно-лицевой области и врождёнными заболеваниями

иЕрн>но-Я»1ЦЕ8©Й ОБЛАСТИ И ВРОЖДЕННЫМИ "злбОЛЕйАНЧЯМИ Ч£Р8Н0Й СИСТЕМЫ Москва, ЗАО • "-■ уОЗ,Д-38 Ул. Авиаторов, 38

нервной системы.

Отделение психоневрологии - 4.

Регистратура: 439-02-98

Тел.: 8-499730-9854

ВЫПИСКА Факс: 8499730-9827

ИЗ ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ № 4111/09

Ф.И.О. Кузнецов Максим Дмитриевич Возраст: 7 лет.

Дата рождения: 20.01. 2002 Населенный пункт: Волгоградская область

Находился в отделении психоневрологии НПЦ с 9.11.2009 по 1.12.09 г.

Данная госпитализация 1-я.

Клинический диагноз: Порок развития головного мозга (фокальная кортикальная дисплазия левой

лобной области). Симптоматическая фокальная (лобная) эпилепсия, фармакорезистентная форма.

ЗПРР

Локализация : F3C3T3

Длительность заболевания: 2,5 года

Сопутствующий диагноз: ЗЧМТ. Ушиб мягких тканей головы левой теменной области от 11.11.09г.

Жалобы при поступлении: на приступы

типы приступов

Частота

Длительность

Дебют

Докумен­тирован

фокальный гипомоторный => аутомоторный с

5-15 раз в

2-30 секунд- 2

7 лет

да

автоматизмами в правой руке => асимметричный

месяц

мин

вторично-генерализованный тонико-клоническии

приступ

Сложные фокальные правостороние

5- 15 раз в

От неск секунд

6,5 лет

нет

тонические версивные

месяц

до 2-3 мин

Терапия при поступлении: депакин хроно 500/сут, кеппра 1500 мг/сут.

Данная госпитализация в НПЦ - первая

Анамнез жизни и заболевания:

Перинатальный анамнез: от 2 беременности, 2 срочных родов. Вес при рождении 2869, рост- 51 см,

Апгар 8/9 б. выписан на 6-е сутки с ДЗ: хр. Внутриутробная гипоксия плода, гипотрофия 1 ст.

1емпы развития до года: рос и развивался по возрасту: начал ползать с 5 мес, сидеть с 6 мес, ходить- с

9,5 мес. На 1-м году наблюдался у невролога по м\ж с ДЗ: последствия ПЭП, с-м двигательных

нарушений, в 1 -г- с-м повышенной возбудимости. С 4-х лет появились жалобы на проблемы поведения в

детском саду, во время дневного сна плачет или смеется, разговаривает, ДЗ: невроз, получал валериану,

пантокальцин, глицин.

Уровень интеллектуального развития в настоящее время: ориентировочно снижен.

Посещает детский сад, школу (тип обучения): в настоящее время индивидуальное обучение

Социальный статус: семья полная.

Дебют заболевания: первый приступ в 5,5 лет (05.07г) в виде замирания взора, отклонением и падением

вправо. Обследован по месту жиетльства, ДЗ: последствия перенесенной нейроинфекции,

правосторонний спастический гемипарез, симптоматическая эпилепсия.

Характер первых приступов:

типы приступов

Частота

Длительность

Дебют

Докумен­тирован

Фокальные моторные в правой руке или правой ноге (иногда по типу восходящего Джексоновского марша)

5-15 раз в сутки

2-30 секунд

5,5 лет

нет

Сложные фокальные правостороние тонические версивные с постприступным парезом Тода

5- 15 раз в сутки

От неск секунд до 2-3 мин

6,5 лет

да

Правостороние тонические версивные со вторичной генерализацией

5- 15 раз в сутки

1-2 мин

7 лет

нет

С мая 2007г по январь 2009г- частота приступов от 3 до 12 в месяц С февраля 2009 по октябрь 2009 г- частота приступов от 27 до 114 в месяц В ноябре 2009 г- 17 приступов Анамнез приступов:

типы приступов

Частота

Длительность

Дебют

Докумен­тирован

Фокальные моторные в правой руке или правой ноге (иногда по типу восходящего Джексоновского марша)

5-15 раз в сутки

2-30 секунд

5,5 лет

нет

Сложные фокальные правостороние тонические версивные

5- 15 раз в сутки

От неск секунд

до 2-3 мин

6,5 лет

нет

Правостороние тонические версивные со вторичной генерализацией

5- 15 раз в сутки

1-2 мин

7 лет

нет

Эпистатус в анамнезе: нет.

Фармакологический анамнез:

Препарат

Дозы (мг/сут).

Сроки:

Побочные эффекты

Конц-я (мкг/мл)

Эффект

Депакин

600

С 05.07 г по н/в

нет

107(25.11.09)

70%

Тегретол

600 мг/сут

300 (+депакин хроно)

9.08.08 (получил 0,2х 3 р) С 9.08.08 300/сут

10.08.08-возникло головокружение, атаксия

(дезинтоксикация-отравление тегретолом) -появилась версия головы и глаз вправо

Сонливость,

вялость, олигофазия

0%

Бензонал

75 мг/сут

С 05.09г

до 07.09

0%

Топамакс 0,025

22.05.09-25.05.09

Учащение приступов?

0%

Трилептал (суспензия)

1050 мг/сут

27.05.09-07.09

0%

Ламиктал

100 мг/сут

07.09-07.09

Сонливость,

вялость,

олигофазия,

расстройство

памяти

0%

Кеппра

1500

06.06.05 по

настояще е время

нет

50%

Результаты проведенных ранее обследований:

МРТ (03.08.07): единичные очаги демиелинизации в левой лобной доле. МРТ (08.08г): гемиатрофия левого полушария

ПЭТ (28.05.09): резкий диффузный гипометаболизм глюкозы в коре лобной, височной и теменной долей левого большого полушария, левом островке, левом зрительном бугре, а также обои полушариях мозжечка и стволе мозга

ВЭМ (21.05.09): во время бодрствования регистрируется продолженное региональное замедление в левых лобно- центрально- височных отведениях с тенденцией к диффузному распространению, с включением деформированных комплексов «острая- медленная волна». Во сне эпилептиформная активность носит характер продолженной: регистрируется региональная эпилептиформная активность «острая- медленная волна» в структуре акцентуированного замедления в левых лобно- центрально- височных отведениях. Зарегистрированы диффузные разряды одиночных комплексов «острая- медленная волна» с амплитудным акцентом в левых лобно- височных отведениях. Также регистрируются вспышки ритмизированной эпилептиформной активности «острая- медленная волна» в левых лобно- центрально-височных отведениях с диффузным распространением по всему левому полушарию и на правые лобные отведения.

За время записи дневного сна зарегистрированы 2 события: в 10-40 ч и 12-ЗЗч: на видео­вытягивание (напряжение) правой руки с дальнейшим распростанением напряжения на весь плечевой пояс и нижние конечности, адверсия головы влево; на ЭЭГ- предшествующее событию уплощение, далее- синхронизированная ритмизированная дельта активность 3-4 Гц с наложением бета активности, инициированная из левых лобно- височных отведений с последующим диффузным распростаненем. Фармакомониторинг (05.09г.): вальпроаты- 77 мкг/мл (депакин бООмг/кс/сут)

Нейропсихологическое обследование: распад психических функций, афатическая симптоматика на фоне эпилепсии.

Кровь ИФА исследование скрытых инфекций на Ig G- ЧГВ-6- положительно, вирус Эпштейн- Барр-положительно, краснуха- резко положительно.

При поступлении :В соматическом статусе состояние ближе к удовлетворительному. Вес ребенка 24 кг. Кожа и слизистые чистые, розовые. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Физиологические отправления в норме.

В неврологическом статусе: Общемозговых, менингеальных симптомов нет. Реакция на осмотр адекватная, быстро истощается внимание, импульсивен.ЧН - движения глазных яблок в полном объеме, слабость конвергенции S>D, легкая анизокория OS>OD, фотореакции (прямая, содружественная) живые, легкая гипестезия правой половины лица (?). сглажена правая носогубная складка, легкая девиация языка влево. Р-сы орального автоматизма (губной р-с Вюрпа) положительные.

Походка гемипаретическая. Проба Баре: быстрее опускает правые конечности. Правосторонний гемипарез до 4,5 баллов (более выражен в ноге). Сухожильные р-сы: оживлены, D>S. Патологические рефлексы:- стопные: Бабинского - справа положительный, - кистевые: (Россолимо, Бехтерева, Жуковского, Гоффманна, Якобсона) слабо положительные справа.

Пальце-носовая проба: выполняет с легкой дисметрией более выраженной справа. Пяточно-коленная проба: выполняет с легкой дисметрией справа. Экстрапирамидная с-ка: отсутствует.

Чувствительность: гемигипестезия справа (?)

Психическая сфера: ребенок контактен, адекватен. Речь - фразовая, правильная. Ориентировочно интеллектуально- мнестически снижен.

· 11.11.09 во время эпилептического приступа упал, ударился головой о край тумбочки. Неоднократно

осмотрен нейрохирургом, проведена КТ головного мозга. В неврологическом статусе отмечалась
постприступная спутанность, парез Тода в правых конечностях, атаксии не выявлено. При осмотре в
динамике мышечная сила в правых конечностях наросла до исходного уровня (4,5 балла),
мозжечковой симптоматики не выявлено. На КТ: костно- деструктивных изменений, структурных
изменений в веществе головного мозга не выявлено.

Результаты обследований:

О.А.К. 10.11.09: Лейк. 5,4Л09/л, Л/ф 66%, Н/ф 25%, Эр. 4,4Л012/л, Нв 131*г/л,

Трц. 257Л09/л, СОЭ 4 мм/ч.

О.А.К. 25.11.09: Лейк. 6,6*10%, Л/ф 65%, Н/ф 28%, Эр. 4,4Л012/л, Нв 131»г/л,

Трц. 243Л09/л, СОЭ 4 мм/ч.

О.А.М. от 10.11.09: Реакция нейтр., Белок abs, Глюкоза abs, Эпителий мало в п/зр. L 0-1-2 в п/зр.

Эритр. abs в п/зр. Слизь abs, Соли abs . Бактерии abs.

О.А.М. от 25.11.09: Реакция нейтр., отн. Плотность- 1021, Белок abs, Глюкоза abs, Эпителий мало в

п/зр. L 0-1 в п/зр. Эритр. abs в п/зр. Слизь abs, Соли abs . Бактерии abs.

Б/ X анализ крови : Альбумины 44,24 г/л 35-52, Щел.Фосф. 713 Ед/л 0-258, АЛТ 10,88 Ед/л 0-40,

ACT 19,62 Ед/л 0-37, Билирубин прямой 1,39 мкмоль/л 0-3.4, общий 6,94 мкмоль/л 1.7-21, Кальций 2,8 ммоль/л 2.15-2.6, Холестерин 4,75 ммоль/л 0-5.2, Креатинин 57,28 мкмоль/л 80-115, ГГТ 10,20 Ед/л 0-49, Глюкоза 4,53 ммоль/л 3.9-6.4, Общий белок 67,49 г/л 66-88, Мочевина 4,44 ммоль/л 1.7-8.3, Калий 5,3 ммоль/л 3.6-5.5, Натрий 140,91 ммоль/л 135-155, Хлориды 102,4 ммоль/л 95-110, железо- 22,32 (8,9-31,2).

· Фармакомониторинг от 25.11.09: депакин хроно в дозе 600 мг/сут. 2 проба: 107 мкг/мл.

Видео-ЭЭГ-мониторинг в состоянии бодрствования, с записью дневного сна в течение 12 ч от

10.11.09 : Основной ритм представлен регулярным, устойчивым альфа-ритмом, частотой 8-9 Гц, амплитудой 40-90 мкВ, с правильным зональным градиентом, высоким индексом. Зональные различия выражены отчетливо. Медленно-волновая активность представлена диффузно, редким индексом, преимущественно в виде тета-колебаний, по амплитуде не превышающих фоновую ритмику. При проведении функциональных проб не отмечено значимых изменений корковой ритмики.

о Сон дифференцирован на стадии, физиологические паттерны представлены удовлетворительно, однако по левой гемисфере нередко отмечается подавление физиологических паттернов.

В бодрствовании и во сне регистрируется периодическое региональное замедление в левой лобно-височной области.

В бодрствовании регистрируется эпилептиформная активность в левой лобной-височной области (реверсия фаз под электродами ТЗ, F3), представленная комплексами острая-медленная волна, амплитудой до 320 мкВ, в структуре периодического регионального замедления. Во сне отмечается склонность к распространению на всю левую гемисферу с формированием латерализованных разрядов по левой гемисфере с сохранением амплитудного преобладания в левой лобно-височной области. Индекс представленности эпилептиформной активности во сне нарастает, на отдельных

эпохах записи достигая 60-70%, в целом составляя около 40%. Клинические события : о Не отмечалось. <> Эпилептических приступов за время исследования не зарегистрировано. Заключение : <> Корковая ритмика сформирована соответственно возрасту.

о Сон дифференцирован на стадии, физиологические паттерны представлены удовлетворительно.

В бодрствовании и во сне регистрируется периодическое региональное замедление в левой лобной-височной области. В бодрствовании регистрируется эпилептиформная активность в левой лобной-височной области (реверсия фаз под электродами ТЗ, F3), представленная комплексами острая-медленная волна, амплитудой до 320 мкВ, в структуре периодического регионального замедления. Во сне отмечается склонность к распространению на всю левую гемисферу с формированием латерализованных разрядов по левой гемисфере с сохранением амплитудного преобладания в левой лобно-височной области. Индекс представленности эпилептиформной активности во сне нарастает, на отдельных эпохах записи достигая 60-70%, в целом составляя около 40%. ЭЭГ- ВИДЕОМОНИТОРИНГ в течение 48 часов, в состоянии бодрствования, с записью сна от 15.11.09: о Основной ритм представлен регулярным, устойчивым альфа-ритмом, частотой 8-9 Гц, амплитудой 40-90 мкВ, с правильным зональным градиентом, высоким индексом. Зональные различия выражены отчетливо.

Медленно-волновая активность представлена диффузно, редким индексом, преимущественно в виде тета-колебаний, по амплитуде не превышающих фоновую ритмику. о При проведении функциональных проб не отмечено значимых изменений корковой ритмики. о Сон дифференцирован на стадии, физиологические паттерны представлены удовлетворительно, однако по

левой гемисфере нередко отмечается подавление физиологических паттернов. В бодрствовании и во сне регистрируется периодическое региональное замедление в левой лобно-височной области. В бодрствовании регистрируется эпилептиформная активность в левой лобно-височной области (реверсия фаз под электродами ТЗ, F3), представленная комплексами острая-медленная волна, амплитудой до 320 мкВ, в структуре периодического регионального замедления. Во сне отмечается склонность к распространению на всю левую гемисферу с формированием латерализованных разрядов по левой гемисфере с сохранением амплитудного преобладания в левой лобно-височной области. Индекс представленности эпилептиформной активности во сне нарастает, на отдельных эпохах записи достигая 60-70%, в целом составляя около 40%. Клинические события :<> За время исследования во сне зарегистрировано 4 приступа: 1 - фокальный гипомоторный с переходом в аутомоторный с автоматизмами в правой руке с последующим развитием асимметричного вторично-генерализованного тонико-клонического приступа, исходящий из левой лобной (F3F7) области. Клинически отмечается открывание глаз, затем ребенок садится, озирается вокруг, поворачивает голову вправо л правой рукой совершает отмахивающиеся движения, затем - тоническое напряжение тела и конечностей с разгибанием и вытягиванием правых руки и ноги с адверсией глаз и головы вправо, в последующим с появлением миоклоний в конечностях и мимической мускулатуре. На ЭЭГ приступу предшествует разряд комплексов острая-медленная волна, пик-волна из левой лобной области (реверсия фаз под электродами F3F7), амплитудой до 530 мкВ, со склонностью к диффузному распространению, но без формирования «классического» диффузного разряда. Затем отмечается появление ритмичной островолновой активности бета-диапазона, амплитудой до 140 мкВ, по левой гемисфере с акцентом в левой лобной области (F3) (что соответствует фокальному гипомоторному приступу). В последующем отмечается появление дельта-замедления по правым лобно-височным отделам, частотой 2,5-3 Гц, амплитудой до 210 мкВ (что соответствует аутомоторному приступу с автоматизмами в правой руке). Затем регистрируется диффузное уплощение электрической кривой с появлением значительного количества миографических и электродных артефактов, значительно маскирующих паттерн приступа (что соответствует тонической фазе). В последующем на фоне миографических артефактов отмечается появление диффузного дельта-замедления с акцентом в передних отделах (максимум по F7), в структуре которого регистрируются ритмические волны альфа-тета-диапазона со склонностью к диффузному распространению с акцентом в левой теменной области (что соответствует клонической фазе).

3 приступа - фокальных гипомоторных, исходящих из левой лобно-центрально-височной области (F3C3T3). На ЭЭГ сопровождающиеся появлением ритмичной островолновой активности бета-диапазона, амплитудой до 140 мкВ, по левой гемисфере с началом и акцентом в левой лобно-центральной области (F3C3), в ряде случаев приступу предшествует разряд комплексов острая-медленная волна, пик-волна в левой лобно-височной области (реверсия фаз под электродом ТЗ), амплитудой до 400 мкВ, со склонностью к диффузному распространению, но без формирования «классического» диффузного разряда. Заключение :

О Корковая ритмика сформирована соответственно возрасту.

О Сон дифференцирован на стадии, физиологические паттерны представлены удовлетворительно.

В бодрствовании и во сне регистрируется периодическое региональное замедление в левой лобно-височной области.

В бодрствовании регистрируется эпилептиформная активность в левой лобно-височной области (реверсия фаз под электродами ТЗ, F3), представленная комплексами острая-медленная волна, амплитудой до 320 мкВ, в структуре периодического регионального замедления. Во сне отмечается склонность к распространению на всю левую гемисферу с формированием латерализованных разрядов по левой гемисфере с сохранением амплитудного преобладания в левой лобно-височной области. Индекс представленности эпилептиформной активности во сне нарастает, на отдельных эпохах записи достигая 60-70%, в целом составляя около 40%.

За время исследования зарегистрированы приступы:

фокальный гипомоторный => аутомоторный с автоматизмами в правой руке => асимметричный вторично-генерализованный тонико-клонический приступ

F3F7

1

фокальный гипомоторный

F3C3T3

з

Консультация рук. отдела эпилептологии, к.м.н. Айвазяна CO.: у пациента с фармакорезистентной лобной эпилепсией обнаружены структурные нарушения в левой лобной области в виде фокальной кортикальной дисплазии. Результаты обследования свидетельствуют о совпадении локализаций эпилептогенного субстрата, зоны начала приступов и ирритативной зоны в левой лобной области. Наличие устойчивой фармакорезистентности к АЭП диктует необходимость обсуждения вопроса об оперативном лечении эпилепсии.

  • УЗИ органов брюшной полости и почек : патологии не выявлено
    • КТ головного мозга от 12.11.09: костно- деструктивных изменений, структурных изменений в веществе головного мозга не выявлено.
    • МРТ головного мозга от 13.11.09: признаки субатрофии левого полушария конечного мозга. Фокальная кортикальная дисплазия левой лобной области.
    • Консультация психолога : По мануальным пробам левша, по функциональным- правша. Консультация нейрохирурга: ЗЧМТ (11.11.09). Ушибленная рана левой теменной области.

Проводимое лечение: Терапия за время госпитализации : депакин хроно 600 мг/сут, кеппра 1500 мг/сут. Получаемую терапию переносит удовлетворительно. За время госпитализации в связи с сохраняющимися приступами была увеличена доза депакина от 500 до 600 мг/сут. Состояние при выписке: удовлетворительное.

Динамика в соматическом и неврологическом статусах : без отрицательной динамики Контактов с инфекционными больными не было.

Рекомендации:

  • Наблюдение невролога, педиатра по месту жительства.
  • Депакин хроно 0,3 600 мг/сут, кеппра 1500 мг/сут

Антиэпилептические препараты принимать постоянно, длительно, в одно и то же время, не допуская пропусков приема!

  • Ведение дневника приступов.
  • OAK + гемосиндром, б/х анализ крови 1р/1 мес.
  • УЗИ органов брюшной полости и почек 1р/6 мес.
    • При повышении ACT, АЛТ, ГГТ и выявлении диффузных изменений печени, поджелудочной железы -показана консультация гастроэнтеролога и педиатра.
  • Медицинский отвод от профилактических прививок на 1 год.
  • Решение вопроса об оформлении инвалидности по месту жительства.
    • Консультация в НИИ нейрохирургии им Бурденко для решение вопроса о возможности хирургического лечения эпилепсии.

Леч. врач

Зав.отд.

Рук. отд. эпилептологии

/ Ананьева Т.В./ /Яворская М.М./ /Айвазян CO./

© yjdfz-22

Конструктор сайтов - uCoz